گروه آبی نجات بخش | بيماري پروانه اي
16314
rtl,single,single-post,postid-16314,single-format-standard,ajax_fade,page_not_loaded,,qode-theme-ver-7.4,wpb-js-composer js-comp-ver-4.5.2,vc_responsive
 

بيماري پروانه اي

image

08 ارد بيماري پروانه اي

EB یا اپیدرمولایزیس بولوزا یک اختلال ژنتیکی پوست است که باعث شکنندگی پوست و در برخی موارد آسیب به غشای مخاطی و اندام ها می‌شود. شکنندگی پوست به گونه ای است که کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول و زخم‌های باز می‌کند. کودکان پوست پروانه‌ای، اصطلاحی است که برای بیماران با سن پایین به کار می رود(علت این نام گذاری این است که پوست کودکان همچون بال‌های پروانه شکننده می شود). از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، 50 نوزاد مبتلا به EB تشخیص داده می‌شود. تخمین زده می‌شود که در سراسر جهان 500000 بیمار مبتلا به EB وجود داشته باشند. این بیماری در سراسر دنیا و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا می‌کند. شدت این بیماری از خفیف تا کشنده متغیر است.

لایه خارجی پوست(اپیدرم) و لایه داخلی پوست توسط قلاب های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده‌اند و این قلاب‌ها مانع حرکت مستقل این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به‌ EB، این قلاب‌ها به درستی ساخته نمی شوند. لذا کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه شود(مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم های دردناک می‌کند. EB به سه دسته اصلی تقسیم می شود: Simplex EB, Junctional EB, Dystrophic EB
در حال حاضر درمان قطعی برای بیماری EB وجود ندارد. مراقبت‌های حمایتی شامل مراقبت‌های روزانه زخم، بانداژ کردن آن ها، کاهش درد، جلوگیری از تاول زدن، مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت، درمان مشکلات تغذیه‌ای و … است.

بدون نظر

نظر شما چیست؟